Июнь 26, 2015

Хроническая лимфоцитарная лейкемия: ее особенности и лечение

Общие и статистические данные о хроническом лимфоцитарном лейкозе

Для хронического лимфоцитарного лейкоза или же хронической лимфоцитарной лейкемии, характерно патологическое разрастание недоброкачественных зрелых клеток лимфоцитов, сопровождающееся значительным увеличением лимфатических узлов.

В подавляющем большинстве случаев, данная разновидность лейкоза наблюдается у людей свыше 60 лет, причем количество мужчин с подобным диагнозом в два, а то и три раза, преобладает над количеством женщин.

Как полагают ученые, в формировании болезни важную роль играет фактор генетической предрасположенности, поскольку она не характерна для Японии и Китая, а также переселенцев из этих стран. Чего нельзя сказать о США.

На территории России заболевание также встречается очень редко, примерно в двух случаях на 100 тысяч человек.

Клиническое течение лимфоцитарного лейкоза хронического типа

На ранних стадиях становления болезни нет никаких выраженных ее признаков, за исключением увеличенных лимфоузлов, что значительно усложняет постановку точного диагноза.

Вероятные клинические проявления имеют обобщенный характер и сводятся к следующим симптомам:

•повышенной утомляемости и мышечной, а также общей слабости;

•появлению одышки при любых, даже легких физических нагрузках;

•ощущение дискомфорта в области живота и увеличению его объема;

•увеличению размеров селезенки в левом подреберье и дискомфорту в движениях;

•снижению массы тела на фоне потери аппетита и развития болезни;

•поражениям кожи, в частности сыпи, что характерно для Т-клеточного лейкоза – синдрому Сезари;

•по мере прогрессирования лейкоза  – бледности и подкожным кровоизлияниям.

Классификация разновидностей болезни и их характер

Разновидности лимфоцитарного лейкоза хронического типа принято выделять в зависимости от того, какие типы лимфоцитов подвергаются патологическим изменениям. На этом основании различают:

•Т-клеточный лейкоз – или Т-лимфоцитарную его форму, которая имеет меньшее распространение, по сравнению с В-лимфоцитарной формой;

•В-клеточный лейкоз – имеющий наибольшее распространение и составляющий 3\4 случаев медицинской практики;

•синдром Сезари – представляющий собой лейкемическую стадию грибовидного микоза, имеющий заметные проявления на коже;

•волосковоклеточный тип лейкоза – встречающийся крайне редко и продуцирующий  огромное количество патогенных лейкоцитов со специфическими отростками, которые можно разглядеть только под микроскопом.

В целом, хронический лимфоцитарный лейкоз разделяют на две основные группы – Т и В клеточных лейкозов, основываясь на природе пролиферирующих клональных клеток. В этих двух группах выделяют несколько подгрупп, которые характеризуют стадии течения болезни и происхождение опухолевых новообразований.

•Это лейкозы, которые вовлекают в свой патогенный процесс периферическую кровь.

•Лейкемическая стадия болезни или же лейкемизация лимфомы, где источник – это лимфоидная периферическая ткань.

•Лимфоматозные виды лейкоза, без включения крови в процессе развития болезни.

Существует еще одна классификация хронических лимфоцитарных лейкозов, которые также принято разделять на две группы.

К первой группе относятся:

•хронические лимфатические лейкозы;

•лимфоматозы кожи или синдром Сезари;

•лимфоцитарные лейкозы Т-клеточного типа;

•В-клеточные пролимфоцитарные лейкозы;

•В-клеточные волосоклеточные лейкозы.

Во вторую группу входят:

•заболевание тяжелых цепей Франклина;

•первичная макроглобулинемия Вальденстрема;

•миеломная болезнь.

Но самой основной и опасной среди болезней является хроническая разновидность лимфоцитарного лейкоза.

Факторы риска и причины развития хронической формы лимфоцитарного лейкоза

Причины возникновения болезни на сегодняшний день подлинно не установлены, но главную роль в процессе патологии играет наследственный фактор. Высокую вероятность риска заболевания лимфоцитарным лейкозом имеют лица с пернициозной анемией в семейном анамнезе и те, кто переболел пневмонией более одного раза.

Как и в случаях с остальными онкологическими заболеваниями, роль играют так называемые канцерогенные факторы и длительные воспалительные процессы в организме, полученные инфекционным путем.

В их число входят иммунные нарушения и профессии, сопричастные с работой с химическими опасными веществами, вредная привычка курения и другие. И хоть эти факторы риска имеют косвенный характер, они могут стать стимулом начала болезни.

Природа развития заболевания, его распространение в организме

В результате сторонних воздействующих на организм факторов, лимфоцитарный хронический лейкоз развивается следующим образом:

•изначально происходит образование и рост недоброкачественных зрелых лимфоцитов в самих лимфоузлах;

•далее лимфоциты имеют распространение на внутренние органы – селезенку и печень, что приводит к увеличению размеров последних;

•следующим этапом лимфоциты поражают костный мозг и замещают в нем здоровые клетки, что способствует возникновению анемии и снижению уровня лейкоцитов и тромбоцитов крови;

•снижается количественный уровень и степень активности антител организма – в частности белков, помогающих справляться иммунной системе с инфекциями;

•как результат – иммунная система реагирует на нормальные ткани неадекватным образом и постепенно их разрушает;

•патологическая деятельность иммунной системы способствует разрушению клеток тромбоцитов и эритроцитов, что приводит к воспалению сосудов крови и ревматоидному артриту, тиреоидиту.

Диагностика хронической лимфоцитарной лейкемии

Современные методы диагностирования данной болезни включают в себя:

•забор анализов крови – помогает установить количество клеток лейкоцитов и эритроцитов и тромбоцитов, для лейкемии – первые преобладают над вторыми и третьими;

•биохимию крови – для уточнения почечной функции и химического состава крови;

•исследования костного мозга для определения степени развития болезни и эффективного подбора лечения;

•взятие спинномозговой пункции с целью выявления опухолевых клеток в соответствующей жидкости и начала лечения путем введения химических препаратов;

•цитохимию, цитометрию, цитогенетику и иммуноцитохмию, а также молекулярные исследования для точной установки типа и формы лейкемии;

•рентгеновское обследование костей и грудной полости, позволяющее установить очаги поражения лимфоузлов средостения, а также костных соединений;

•КТ – с целью вероятного обнаружения пораженных участков лимфоузлов грудной и брюшной полости;

•МРТ – как важное исследование спинного и головного мозга на предмет болезни и сопутствующих ей недоброкачественных образований;

•УЗД – для выявления кистозных и опухолевых образований, поражения внутренних органов и проходящих в организме лимфатических узлов.

Основные и второстепенные методы лечения лимфоцитарной хронической лейкемии

Среди основных методов лечения острой лимфоцитарной лейкемии выделяют лучевую и гормональную терапию, а также переливание крови или гемотрансфузию. При этом используются и распространенные методы борьбы с онкоболезнями.

•Радиотерапия предназначается для уничтожения недоброкачественных клеток сфокусированным высокоэнергетическим излучением, в некоторых случаев путем помещения источника радиации в виде игл или катетеров непосредственно вблизи точки локализации опухоли.

•Общая химиотерапия назначается для замедления процесса разрастания опухоли и роста, провоцирующих патогенные изменения в организме клеток. В то время как региональная терапия действует только на пораженные участки, не подвергая своему воздействию здоровые клетки.

•В редких случаях лейкемии данного типа назначается процедура – спленэктомии, которая подразумевает под собой удаление селезенки, патологически увеличившейся в размерах.

•Моноклональная терапия антителами включает в себя лечение специально синтезированными в лабораторных условиях клеточными продуктами из клеток иммунной системы. Полученные в итоге антитела замедляют рост патогенных клеток и блокируют их развитие, постепенно уничтожая их.

•Трансплантация стволовых клеток как наиболее радикальный метод лечения является всего лишь экспериментальным клиническим методом, доступным лишь в исследовательских рамках. Тем не менее, она показывает хорошие результаты, позволяет применение более агрессивных способов лечения, которые уничтожают как пораженные болезнью, так и здоровые лимфоциты. Трансплантация проводится путем введения инфузии в кровь через вену и может иметь как аутологичный, так и аллогенный характер.

Общая стоимость полного курса лечения болезни

Стоимость полного курса лечения лимфоцитарной хронической лейкемии полностью зависит от того на какой стадии была установлена болезнь и от хода ее течения. В некоторых случаях в лечении болезни может не быть необходимости достаточно длительный промежуток времени, пока она не перейдет к активной фазе.  

Поскольку лечением лейкемии занимаются специалисты преимущественно зарубежных клиник, то и стоимость лечения достаточно высокая, не менее 150 тыс. долларов, в зависимости от формы и распространенности злокачественных клеток в лимфатической системе организма.